Аномальный дренаж легочных вен

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Во внутриутробном периоде порок не имеет громадного гемодинамического значения, поскольку легочный кровоток минимален, оксигенация системной крови не нарушена, а правый желудочек и в норме играется ведущую роль.

Аномальный дренаж легочных вен

Неприятности появляются в случаях обструкции легочных вен либо их коллектора, что ведет к внутриутробному формированию высокой легочной гипертензии, а в некоторых случаях — к водянке и смерти плода. Учитывая тяжелое течение ТАДЛВ у новорожденных, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для интервенционного и хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде у многих детей начинается критическое состояние, приводящее к смерти 33% из них на первом месяце жизни. До полугода доживают в среднем 55%. В последующем возможность смерти понижается; 50% больных достигают 15 лет. Чем позднее появляются первые симптомы порока, тем лучше прогноз. Инфракардиальный тип имеет более тяжелое течение, большая часть больных без операции погибают в первые два месяца жизни.

Аномальный дренаж легочных вен

Клиническая симптоматика аномального дренажа легочных вен.

Симптомы порока определяются с момента рождения ребенка. Чаще всего имеются показатели сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, повышение печени), кашель, связанный с застойными явлениями в легких, крепитация, умеренный цианоз, усиливающийся при крике либо кормлении. Последний симптом характерен для инфрадиафрагмального типа дренажа и появляется благодаря сдавления коллектора расширенным пищеводом. При большой обструкции легочного оттока цианоз более выраженный и постоянный.

Аускультативная картина не имеет характерных показателей, напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева). При наличии легочной гипертензии добавляется расщепление второго тона на легочной артерии.

Электрокардиография. Обычным показателем порока есть отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с показателями выраженной перегрузки правого предсердия (P-pulmonale) и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцами T в отведениях II, III, aVF, V,— V4).

Аномальный дренаж легочных вен

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок характеризуется большим усилением по артериальному и венозному руслу. При тяжелом течении порока вероятна картина интерстициального отека легких. Часто трансформации в легких расценивают как пневмонию либо заболевание гиалиновых мембран.

Сердце увеличено за счет правых отделов, часто видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа обычной есть тень сердца в виде снежной бабы, в то время, когда верхняя часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной. Это хорошо видно при сопоставлении рентгенограммы и ангиокардиограммы.

Аномальный дренаж легочных вен

Эхокардиография. Основными показателями патологии являются расширенный правый желудочек и как бы сдавленный (уменьшенный) левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие. У 70% детей имеется маленькое открытое овальное окно, у 30% — ДМПП, через каковые осуществляется право-левый сброс крови. Легочная артерия расширена. Для дифференциальной диагностики с персистирующей легочной гипертензией новорожденных нужно тщательное изучение сердца с целью обнаружения сзади левого предсердия венозного коллектора. В зоне дренажа и в легочной артерии кровоток ускорен. Вероятно большое увеличение давления в правом желудочке и легочной артерии.

При супракардиальной форме возможно распознать аномальный кровоток в верхней полой вене. При кардиальной форме дренажа в большинстве случаев хорошо виден расширенный коронарный синус. Инфракардиальный тип возможно визуализировать из субкостального доступа. При неосуществимости идентифицировать все четыре легочные вены направляться подозревать смешанный тип аномального дренажа. Наиболее распространенным его вариантом есть следующий: впадение вен от верхней доли левого легкого в левую верхнюю полую вену, а остальных — в коронарный синус.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца. Давление в правом предсердии и легочной артерии повышено. Правильный диагноз разрешает поставить введение контрастного вещества в легочный ствол либо селективно в легочные артерии. Наряду с этим делается виден коллектор легочных вен либо отдельные вены, впадающие тем либо иным методом в правое предсердие.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Базовая терапия направлена на понижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Ребенку нужно создать комфортные температурные условия, сократить его физическую активность. Эффект от оксигенотерапии вызывающ большие сомнения; легочная вазодилатация может привести к усилению застойных явлений в легких. Для лечения сердечной недостаточности применяют диуретики и дигоксин.

Аномальный дренаж легочных вен

В случаях отека легких продемонстрировано проведение неестественной вентиляции легких с положительным давлением в конце выдоха. В случае если обстоятельством отека есть обструкция на уровне межпредсердного сообщения, а корригирующая операция по каким-либо обстоятельствам неосуществима, целесообразно выполнить закрытую баллонную атриосептостомию.

Операция продемонстрирована всем детям с данной патологией. Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При наличии обструкций оттоку хирургическое вмешательство делают сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2—6 месяцев. Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, но общей целью есть перенаправление потока крови в левое предсердие. Помимо этого, нужно устранить стенозы легочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный итог.

Вам это понравится:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *