Идиопатический гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких (синдром Делена— Галлерстедта, металлическое легкое)— заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие и волнообразным рецидивирующим течением с относительно негативным прогнозом. Высвобождающееся железо не участвует в эритропоэзе, оно захватывается макрофагами и откладывается в них в виде гемосидерина.

Идиопатический гемосидероз легких

Патоморфологический анализ в периоде обострения выявляет переполнение альвеол эритроцитами, в альвеолярной и интерстициальной ткани легкого видны макрофаги, заполненные частицами гемосидерина. Имеются показатели дегенеративных трансформаций эластической ткани легкого, фиброз альвеолярной стены. Васкулит, гранулематозные трансформации, некроз ткани легкого не свойственны.

Наиболее обычные симптомы — кровохарканье (кашель с выделением кровянистой мокроты), гипохромная анемия и симметричные мелкоочаговые тени в обоих легких. При обострении (кризе), который может длиться от нескольких часов до 2-х недель, больных кроме этого тревожат одышка, неспециализированная слабость, боли в грудной клетке и брюшной полости; отмечается лихорадка в пределах субфебрильных значений, время от времени температура тела увеличивается до высоких цифр, во многих случаях возрастает селезенка.

Идиопатический гемосидероз легких

Обострение заболевания может сопровождаться аллергическими реакциями. Продолжительность ремиссий разна, в это время больные сохраняют трудоспособность. По мере прогрессирования тяжесть кризов увеличивается. При присоединении инфарктпневмонии резко усугубляется имеющаяся легочно-сердечная недостаточность, ухудшается прогноз.
В анализах крови выявляется гипохромная анемия, увеличение уровня билирубина за счет непрямого. Количество железа в плазме возможно повышенным. В мокроте находят сидерофаги.

Рентгенологическая картина вариабельна. Возможно проследить этапы в развитии патологических трансформаций от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля, с преимущественным размещением в средних и нижних отделах легких, до появления более больших полициклических инфильтратов, местами сливающихся. Изюминкой их есть очень стремительная обратная динамика, смена локализации. В следствии нередких кризов, сопровождающихся повторными кровоизлияниями в легкие, начинается пневмосклероз.

Идиопатический гемосидероз легких

В лечении активно используются глюкокортикостероиды. Действенно назначение антикоагулянтов, дезагрегантов. Перспективным считается сочетание плазмафереза и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфан). Симптоматическое использование десферала снабжает выведение избыточного железа с мочой, но не из макрофагов легких.

Информация носит только справочный темперамент, не занимайтесь самолечением, обратитесь к доктору.
Copyright Туберкулезу-нет.рф 2016

Вам это понравится:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *