Системные васкулиты классификация

Системные васкулиты — часть I. Неспециализированные вопросы классификации, патогенеза и диагностики васкулитов.

Системные васкулиты классификация

Системные Васкулиты. Классификация васкулитов. Повреждение сосудистой стены при васкулитах. Диагностика васкулитов. Авторские технологии лечение васкулитов.

Включение в лечение системных васкулитов технологий Экстракорпоральной гемокоррекции позволяет:

  • в сжатые сроки подавить клинические проявления заболевания
  • санировать очаги хронических зараз и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • повысить чувствительность к классическим лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:

  • технологий Криомодификации аутоплазмы . разрешающих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции . талантливых подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии . дающих возможность доставить лекарственные препараты конкретно в очаг патологического процесса

Системные васкулиты классификация

Часть I. Неспециализированные вопросы классификации, патогенеза и диагностики васкулитов

Определение системных васкулитов

Васкулиты – группа болезней, интегрирующим показателем которых есть генерализованное, в основном иммуноопосредованное повреждение и разрушение стенок кровеносных сосудов различного калибра. Пораженные сосуды в большинстве случаев сужаются, что ведет к ишемии и последующей смерти снабжаемых ими тканей.

Различают первичные васкулиты, в то время, когда поражение сосудов и его последствия являются основным либо единственным проявлением болезни, и вторичные васкулиты, развивающиеся на фоне других болезней. В зависимости от типа, размера и локализации пораженных сосудов выделяют много васкулитов.

Васкулиты имеют, с одной стороны, большое количество различий, с другой — большое количество перекрывающихся линия. Приведенная классификация васкулитов, призвана выделить, что одни из них по своей природе являются системными и практически в любое время ведут к необратимому повреждению крайне важных органов, а без лечения — к смерти, в то время как при других васкулитах страдает в основном кожа, а необратимые трансформации крайне важных органов редки.

Таблица 1. Классификация васкулитов

(Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону)

  1. Системные некротические васкулиты
    1. Узелковый периартериит
      1. Узелковый периартериит (классический вариант)
      2. кожный покров
    2. Синдром Черджа-Стросс
    3. Смешанный васкулит
  2. Гранулематоз Вегенера
  3. Гигантоклеточный артериит
  4. Аортоартериит
  5. Геморрагический васкулит
  6. Аллергические васкулиты кожи
    1. С участием экзогенного антигена
      1. Лекарственный васкулит
      2. Сывороточная заболевание
      3. Васкулит при инфекционных заболеваниях
    2. С участием эндогенного антигена
      1. Паранеопластический васкулит
      2. Васкулит при ревматических заболеваниях
      3. Другие вторичные васкулиты
      4. Васкулит при врожденной недостаточности компонентов комплемента
  7. Другие васкулиты
    1. Заболевание Кавасаки
    2. Первичный нейроваскулит
    3. Облитерирующий тромбангиит
    4. Заболевание Бехчета
    5. Другие
    Системные васкулиты классификация

Общепринято, что васкулиты в той либо другой степени опосредованы аутоиммунными механизмами. Вместе с сывороточной заболеванием и коллагенозами, в частности — Системной красной волчанкой (СКВ), васкулиты входят в многочисленную группу болезней, обусловленных иммунными комплексами. Отложению иммунных комплексов в стенках сосудов, при большинстве системных васкулитов – отводится основная роль в патогенезе развития заболевания.

Механизм повреждения тканей иммунными комплексами при васкулитах такой же, как и при сывороточной болезни. В условиях избытка антигена образуются иммунные комплексы, и они откладываются в стенках сосудов, проницаемость которых повышена. Увеличение проницаемости сосудов при васкулитах обусловливают гистамин, брадикинин и лейкотриены, высвобождаемые тромбоцитами и тучными клеткам под действием IgE.

Отложение иммунных комплексов ведет к активации комплемента. в частности — к образованию фрагмента С5а, завлекающего нейтрофилы.

Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты. В будущем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги .

В конечном счете просвет сосуда при васкулите значительно уменьшается и появляется ишемия тканей. с чем и связаны проявления болезни.

Механизмы повреждения сосудистой стены при васкулитах

(Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону)

  • Отложение в сосудистой стенке иммунных комплексов — образование in situ либо выпадение из крови
  • Антитела к цитоплазме нейтрофилов
  • Антитела к эндотелию и другим структурным элементам сосудистой стены
  • Цитотоксические аллергические реакции
  • Воздействие цитотоксических Т-лимфоцитов
  • Аллергические реакции замедленного типа — образование гранулем в сосудистой стенке и прилежащих тканях
  • Воздействие цитокинов (ИЛ-1, ФНО и др.) — синтез эндотелиальными клетками молекул адгезии, снабжающих прикрепление лейкоцитов; усиление секреции цитокинов эндотелиальными клетками; увеличение свертываемости крови; активация нейтрофилов и их предстоящая дегрануляция под действием антител к цитоплазме нейтрофилов
  • Проникновение микроорганизмов в сосудистую стенку и окружающие ткани
  • Проникновение опухолевых клеток в сосудистую стенку
  • Другие

Кроме отложения иммунных комплексов, в патогенезе васкулитов смогут принимать участие и другие иммунологические механизмы. Наиболее серьёзный из них — аллергические реакции замедленного типа, опосредующие гранулематозное воспаление. Но и сами иммунные комплексы смогут вызвать образование гранулем. Под действием цитокинов, к примеру интерферона , эндотелиальные клетки получают возможность взаимодействовать с лимфоцитами CD4 в качестве антигенпредставляющих клеток.

Эндотелиальные клетки секретируют ИЛ-1, который активирует Т-лимфоциты, запуская либо усиливая воспаление в сосудистой стенке. ИЛ-1 и ФНО являются замечательными стимуляторами синтеза молекул адгезии, каковые снабжают прикрепление лейкоцитов к эндотелию.

Во многих случаях, в повреждении сосудов при васкулитах — смогут кроме этого принимать участие цитотоксические Т-лимфоциты, антитела к эндотелию либо другим структурным элементам сосудистой стены, и цитотоксические аллергические реакции.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов. Эти антитела частенько видятся при системных васкулитах, особенно при гранулематозе Вегенера, и при идиопатическом некротическом экстракапиллярном гломерулонефрите. При гранулематозе Вегенера и других системных васкулитах они имеют диагностическое значение. В зависимости от антигена-мишени выделяют два типа антител.

Обстоятельство появления антител к цитоплазме нейтрофилов при васкулитах неясна, потому, что при других воспалительных болезнях они видятся редко. Патогенетическую роль этих антител проясняют экспериментальные изучения, каковые говорят о том, что — вне воспаления протеаза-3 находится в азурофильных гранулах нейтрофилов и для антител, по-видимому, недостижима. В то время, когда на нейтрофил действуют ФНО и ИЛ-1, протеаза-3 перемещается к мембране, где и связывается с антителами. Это ведет к дегрануляции нейтрофилов, образованию свободных радикалов кислорода и повреждению тканей. Протеаза-3 эндотелиальных клеток под действием ФНО, ИЛ-1 и интерферона кроме этого перемещается к мембране, где ее сотрудничество с теми же антителами может запускать цитотоксические аллергические реакции.

Неизвестно, из-за чего тот либо другой антиген у одних людей приводит к васкулиту, а у других — нет. Разумеется, для развития васкулита имеют значение многие факторы, включая наследственную предрасположенность и особенности иммунного ответа на определенные антигены. На отложение в стенках сосудов иммунных комплексов воздействуют свойство ретикулоэндотелиальной системы к выведению их из крови, размер и физико-химические свойства комплексов, степень турбулентности кровотока, гидростатическое давление в сосудах и наличие повреждений эндотелия. В какой-то степени это разрешает растолковать, из-за чего васкулит вызывают только определенные типы иммунных комплексов и из-за чего у данного больного поражены только определенные сосуды.

Диагностика васкулитов

При подозрении на васкулит нужны последовательные диагностические мероприятия для обнаружения:

  1. васкулита как такового;
  2. места, распознанного васкулита в классификации;
  3. распространенности и активности процесса.

На базе этих данных подбирают лечение васкулита.

Довольно часто васкулит возможно заподозрить по клиническим и лабораторным данным.

В зависимости от варианта васкулита может оказаться нужным определение антител к цитоплазме нейтрофилов, но на одном только их наличии нельзя основывать ни диагноз, ни лечение.

Поставить окончательный диагноз васкулита разрешает биопсия пораженных тканей. В случае если симптомы поражения органа отсутствуют, проводить биопсию вслепую не нужно, поскольку чувствительность аналогичных биопсий низка.

При подозрении на узелковый периартериит, аортоартериит либо смешанный васкулит продемонстрирована селективная ангиография органов, поражение которых наиболее возможно. В случае аллергических васкулитов кожи, в то время, когда нет показателей вовлечения в процесс внутренних органов, ангиография, в большинстве случаев, не нужна.

Системные васкулиты классификация

Сочетание клинических, лабораторных, гистологических и ангиографических данных в большинстве случаев разрешает поставить правильный диагноз — васкулита и, при необходимости, начать соответствующее лечение.

Вопросы лечения васкулитов – рассматриваются в разделах, посвященных конкретным болезням (васкулитам).

Системные васкулиты классификация

Запись на консультацию:

Вам это понравится:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *