Вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени особенная форма цирроза печени, которая начинается благодаря долгого поражения желчных дорог и холестаза (уменьшение либо прекращение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку). Выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени аутоиммунное заболевание печени. Проявляется как хронический деструктивный негнойный холангит (воспаление желчных протоков), длительно протекающий без симптоматики. Холангит ведет к формированию холестаза, который, со своей стороны, на поздних стадиях провоцирует развитие цирроза печени. Болеют по большей части дамы от сорока до шестидесяти лет.

Частенько первичный билиарный цирроз печени сочетается с:

  • васкулитом (группа болезней, благодаря которых происходит воспаление и разрушение стенок сосудов),
  • синдромом Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани),
  • сахарным диабетом (эндокринное заболевание, характеризующееся относительной либо полной дефицитом выработки гормона инсулина),
  • гломерулонефритом (воспалительный процесс в клубочках почек),
  • склеродермией (заболевание, при котором поражается соединительная ткань),
  • тиреоидитом Хашимото (воспалительный процесс в щитовидной железе аутоиммунного характера с хроническим течением),
  • системной красной волчанкой (заболевание, при котором личные антитела и иммунные комплексы поражают клетки и ткани организма),
  • дерматомиозитом (системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры),
  • целиакией (наследственное заболевание, характеризующееся атрофией слизистой оболочке оболочки узкой кишки, вызванной непереносимостью белка клейковины злаковых — глютена и образующегося из него глиадина),
  • ревматоидным артритом (аутоиммунное прогрессирующее заболевание соединительной ткани воспалительного характера с поражением суставов),
  • миастенией (аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью скелетных мышц),
  • саркоидозом (системное заболевание, поражающее органы и системы с образованием гранулем).

Выделяют стадии развития первичного билиарного цирроза печени:

  • I стадия воспаление ограничивается желчными протоками по типу негнойного холангита;
  • II стадия характеризуется понижением количества не пораженных желчных протоков. Воспаление распространяется за пределы протоков в ткань печени;
  • III стадия добавляются фиброзные (уплотнение соединительной ткани с возникновением рубцовых трансформаций) перегородки, сближающие желчные протоки;
  • IV стадия обычный цирроз с участками восстановления ткани печени.

Часто присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (состояние, при котором ухудшается функция головного мозга из-за накопления токсических веществ, в большинстве случаев удаляемых печенью), кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный биллиарный цирроз печени прогрессирующее заболевание, появляющееся ввиду долгого нарушения оттока желчи в больших внутрипеченочных желчных протоках. Болеют по большей части мужчины от тридцати до пятидесяти лет.

Симптомы

Симптомы начальной стадии первичного билиарного цирроза печени:

Вторичный билиарный цирроз печени

  1. кожный зуд, в начальных стадиях не постоянный. Улучшается ночью, при соприкосновении кожи с шерстью, по окончании горячей ванны. Зуд может продолжаться месяцы либо кроме того годы до проявления желтухи. Наиболее характерный симптом билиарного цирроза печени. К зуду присоединяется четко выраженная слабость;
  2. темно-коричневый цвет кожи отмечается у половины больных на начальном этапе болезни. Начинается с области лопаток и сгибательных поверхностей суставов, потом распространяется по всему телу;
  3. ксантелазмы (плоское доброкачественное образование на веке в виде мало возвышающейся бляшки) наблюдаются у трети больных. Основная локализация на столетиях и верхней половине туловища. Кроме этого возможно заметить на ладонях, груди, спине, ягодицах и разгибательной части локтей, коленных суставов;
  4. спленомегалия (повышение размеров селезенки) выявляется у половины больных, наряду с этим гиперспленизм (чрезмерное разрушение селезенкой клеток) не присоединяется;
  5. неспецифические симптомы боли в правом подреберье, в суставах, миалгии (боль в мышцах), отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту, субфебрильная (до 37,5 С-38 С) температура тела.

Симптомы развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени:

  1. неспециализированные симптомы более четко выраженная неспецифические симптомы. Сильные боли в правом подреберье, фебрильная (выше 38 С) температура тела, отсутствие аппетита. Больной очень сильно худеет;
  2. кожный зуд, изменение кожи и ее придатков длится нестерпимый зуд кожи. Пигментированные участки грубеют. Утолщается кожа на подошвах и ладонях. Появляется плотный отек кожи, появляются участки без пигментации по типу витилиго (нарушение пигментации кожи). Вероятно присоединение сыпи, пигментация и утолщение ногтей по типу часовых стеклышек, концевые фаланги пальцев делаются похожи на барабанные палочки. Появляются ксантелазмы, печеночные ладони, сосудистые звездочки;
  3. печень резко увеличена, болезненна. Существенно возрастает размер селезенки, присоединяется гиперспленизм;
  4. синдром портальной гипертензии вены пищевода и желудка расширены, вероятно присоединение кровотечений;
  5. мальабсорбция (нарушение всасывания нужных веществ из узкого кишечника) жирорастворимых витаминов A, D, K. Недостаток витамина D, со своей стороны, ведет к остеопорозу (заболевание при котором понижается плотность костей ), переломах, кифозу, разрушению жёсткой пластины зубов. Недостаток витамина А содействует нарушениям зрения и сухости кожи. А недостаток витамина К ведет к формированию геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость);
  6. системные проявления:
  • синдром Шергена при наличии холестаза;
  • эндокринные нарушения: нарушение функции яичников у дам, яичек у мужчин, понижается функция коры надпочечников, гипоталамуса, нарушается толерантность к глюкозе, присоединяется хронический тиреоидит;
  • пневмосклероз (замещение легочной ткани соединительной) и фиброзирующий альвеолит (прогрессирующее диффузное поражение альвеол с последующим фиброзом);
  • гломерулонефрит, тубулоинтерсциальный нефрит (заболевание, при котором повреждаются почечные канальцы и окружающая их ткань);
  • нарушение в пищеварительной системе. Проявляется в виде хронического гастрита, дуоденита, дуоденостазом, гипотонией узкой кишки. Присоединяется хронический панкреатит и стеаторея (повышенное содержание в кале жира);
  • гиперхолистериемия (повышеное содержание холестерина в крови);
  • повышение периферических лимфоузлов.

Симптомы вторичного билиарного цирроза:

  1. кожный зуд. Клиническое проявление зуда как и при первичном билиарном циррозе, но намного интенсивнее;
  2. болевой синдром в правом подреберье;
  3. раннее развитие интенсивной желтухи. Сопровождается потемнением мочи до цвета пива и обесцвечиванием кала;
  4. обычно присоединяется инфекционный холангит с фебрильной (выше 38 С) температурой тела, потливостью и ознобом;
  5. печень болезненна, плотна, увеличена;
  6. селезенка возрастает на ранних сроках заболевания в случае присоединения инфекционного холангита. Без его наличия спленомегалия присоединяется на стадии сформированного цирроза печени;
  7. на поздних стадиях ярко выражены показатели цирроза печени с проявлениями печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Обстоятельства

Обстоятельства первичного билиарного цирроза до конца не узнаны. В настоящее время точно установлена неинфекционная природа первичного билиарного цирроза. В механизме развития заболевания основная роль отводится нарушениям в иммунной системе, с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным дорогам.

Кроме этого к обстоятельствам возможно отнести генетическую предрасположенность, что подтверждается наличием домашних случаев заболевания. Среди вероятных рисков разглядывают: инфекции мочевых дорог, склеродермию, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит.

Факторы развития вторичного билиарного цирроза:

  • врожденные недостатки печеночных желчных дорог;
  • желчнокаменная заболевание ;
  • послеоперационные сужения желчных дорог;
  • доброкачественные опухоли;
  • сдавливание желчных протоков увеличенными лимфоузлами;
  • кисты неспециализированного желчного протока;
  • стриктуры ( сужение ) желчных дорог при хроническом панкреатите ;
  • первичный склерозирующий (замена функциональной ткани соединительной тканью) холангит ;
  • восходящий гнойный холангит (гнойное воспаление печеночных протоков).

Лечение

1. Консультация гастроэнтеролога, гепатолога, хирурга.

2. Лабораторные изучения:

  • неспециализированный анализ крови;
  • неспециализированный анализ мочи на протеинурию и билирубинурию;
  • анализ крови на: билирубин, аминотрансферазу, b-липоротеиды, активность щелочной фосфотазы, фосфолипиды, концентрацию жирных кислот, холестерина;
  • анализ крови на содержание меди и железа;
  • иммунологический анализ крови, выявление титра антимитохондриальных антител, уровень IgM и IgG;
  • изучение материала, взятого при биопсии.
Вторичный билиарный цирроз печени

3. Инструментальная диагностика:

  • УЗИ печени и желчевыводящих дорог, селезенки, почек;
  • инфузионная холангиография (способ введения направляться вещества в неспециализированный желчный проток либо желчный пузырь при помощи пункции через брюшную стенку и ткань печени) либо инфузионная холеграфия (способ, при котором через вену больного вводят разведенное контрастное вещество, что разрешает более длительно следить за желчными дорогами);
  • эзофагогастродуоденоскопия (способ осмотра верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) посредством гибкого эндоскопа (оптический прибор) маленького диаметра, введенного через рот);
  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (изучение желчных протоков и протоков поджелудочной железы по окончании введения в них рентгенконтрастного вещества при помощи эндоскопа);
  • радиоизотопная гепатография (радиографическое изучение функции печени ввиду ее способности к избирательному накоплению радиоактивных препаратов и выведению их с желчью);
  • пункционная биопсия печени (иглу вводят в печень и берут маленькое количество ткани для изучения).

Препаратом выбора при первичном билиарном циррозе есть урсодеоксихоловая кислота. Снижает уровень билирубина, щелочной фосфотазы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, холестерина и иммуноглобулина М в сыворотке крови. Весьма действенна на первых стадиях заболевания.

Параллельно с препаратами урсодеоксихоловой кислоты назначают колхицин либо метотрексат. Колхицин сокращает риск развития тяжелых осложнений и увеличивает время до трансплантации печени. Метотрексат оказывает иммуномодулирующее воздействие, при его приеме у больных значительно уменьшается риск происхождения цирроза печени.

На третьей стадии первичного билиарного цирроза актуальны противофиброзные препараты.

Симптоматическое лечение направлено на уменьшение проявлений заболевания. Для уменьшения зуда используются такие препараты как: холестирамин под контролем кальция, колестипол, рифампин, налоксин, налтрексон, антигистаминные препараты. При увеличении уровня холестерина в крови используют статины. Витаминотерапия. При наличии асцида применяют диуретики.

В ожидании трансплантации печени применяют плазмаферез.

При переходе первичного билиарного цирроза в четвертую стадию и наличием осложнений в виде асцита, остеопороза, кахексии, печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка советуют пересадку печени.

Гепатопротекторы наряду с этим виде цирроза не действенны.

При вторичном билиарном циррозе наиболее принципиально важно вернуть оттекание желчи при помощи эндоскопии либо же хирургически. При неосуществимом проведении этих манипуляций назначают курс антибиотиков для предупреждения перехода вторичного билиарного цирроза в терминальную стадию.

Вторичный билиарный цирроз печени

Кроме этого больным рекомендуется диета №5 по Певзнеру с ограничением жиров, белка и поваренной соли.

Питаться нужно довольно часто и мелкими порциями.

Вторичный билиарный цирроз печени

  • Соки фруктовые, ягодные (некислые), компот, кисель, томатный сок, некрепкий чай.
  • Хлеб предпочтительно вчерашний, пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста. Обезжиренный творог, сыры неострые.
  • Супы на овощном отваре, фруктовые.
  • Масло растительное до 40г в сутки.
  • Нежирные сорта свинины, говядины, рыбы, птицы в отварном, паровом, запеченном виде.
  • Каши рассыпчатые, полувязкие.
  • Овощи, зелень, некислая, несоленая квашеная капуста.
  • Сахар, мед, варенье, некислые фрукты.
  • Свежие хлебобулочные изделия.
  • Супы на бульонах.
  • Сало и другие жиры (а также жирное мясо и рыба).
  • Жареные блюда.
  • Маринованные овощи, копчености, консервация.
  • Острые специи, горчица, хрен, чеснок.
  • Кислые ягоды и фрукты.
  • Тёмный крепкий кофе, какао, мороженое, изделия с кремом, шоколад.
  • Алкоголь.
Вторичный билиарный цирроз печени

При кожном зуде продемонстрировано ультрафиолетовое облучение зудящих участков.

Вам это понравится:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *